¿Qué es la colangitis biliar primaria?

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Por Catherine Shoemaker

Esta rara enfermedad hepática debe ser tratada lo antes posible, ya que si no se trata o no se controla lo suficiente, puede conducir a la cirrosis.

Con motivo del Día Internacional de las Enfermedades Raras, la asociación de pacientes de Albi, el Centro de Referencia de Enfermedades Inflamatorias del Intestino y Hepatitis Autoinmune (MIVB-H) y la Red de Enfermedades Raras del Hígado (FILFOIE) llaman la atención sobre la colangitis biliar primaria, una enfermedad hepática silenciosa, que puede conducir a la cirrosis si no se trata a tiempo.

650 CASOS NUEVOS POR AÑO

Una enfermedad autoinmune inflamatoria compleja, la colangitis biliar primaria (CBP) es una de las enfermedades caracterizadas por la eliminación deficiente de los ácidos biliares, lo que resulta en daño y acumulación de sustancias potencialmente tóxicas en el hígado.

Estas lesiones conducen gradualmente a la fibrosis y luego progresan a la cirrosis, que es potencialmente mortal si el trasplante de hígado no es posible.

En Francia, la incidencia de la enfermedad se estima en 650 nuevos casos al año, con una prevalencia de 16.000 pacientes, incluidas casi 14.000 mujeres.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA COLANGITIS BILIAR PRIMARIA?

En el 20 a 30% de los casos, la enfermedad es asintomática, es decir, no presenta síntomas. Luego se descubre por casualidad durante una prueba biológica del hígado.

Pero se puede descubrir durante un simple análisis de sangre porque el paciente (la enfermedad afecta a 9 mujeres por un hombre) se ha quejado de fatiga inexplicable, comezón u ojos secos.

El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia entre los 30 y 70 años de edad, con un pico en los años cincuenta.

¿CÓMO SE HACE EL DIAGNÓSTICO?

Si se diagnostica temprano y se controla, es más probable que la PBC sea controlada y que el paciente viva sin complicaciones hepáticas.

La investigación inmunológica con anticuerpos específicos para la PFC suele ser suficiente para diagnosticar la enfermedad. El ultrasonido y la medición de la elasticidad hepática (elastometría) son pruebas adicionales para verificar la integridad de las vías biliares grandes y para evaluar el estadio de la enfermedad.

¿CÓMO TRATAR LA COLANGITIS BILIAR PRIMARIA?

El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico (Delursan). Este medicamento tiene la propiedad de reducir significativamente la inflamación de las vías biliares y bloquear la progresión de la enfermedad. Debe ser tomada de por vida.

Cuando se presenta picazón, el ácido ursodesoxicólico debe combinarse con rifampicina.

Se considera que el fármaco es totalmente eficaz cuando la picazón ha desaparecido, la fatiga mejora y las pruebas hepáticas vuelven a la normalidad. Pero a menudo toma entre 6 meses y un año de tratamiento para que se logren estos resultados. Los resultados se verifican cada 6 meses.

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